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mercredi 14 mars 2012
Tumeurs épendymaires intracrâniennes
auteurs:
M. Lonjon (Praticien hospitalier),
F. Vandenbos (Chef de clinique-assistante)
D. Von Langsdorff (Attaché),
S. Litrico (Chef de clinique-assistant)
M. Chatel (Professeur des Universités)
Résumé
L’épendymome est une tumeur rare, un peu plus fréquente chez l’enfant que chez l’adulte, représentant environ 4 % des tumeurs du système nerveux central. La classification de l’Organisation mondiale de la santé distingue quatre types de tumeurs épendymaires : l’épendymome et ses variantes, l’épendymome anaplasique, l’épendymome myxopapillaire et le subépendymome. L’épendymome, développé à partir des cellules épendymaires, peut avoir une situation intraventriculaire ou paraventriculaire, exceptionnellement intraparenchymateuse. Deux aspects architecturaux sont caractéristiques de ces lésions modérément cellulaires : les pseudorosettes périvasculaires et les rosettes épendymaires vraies. Cette tumeur, de localisation sus- ou sous-tentorielle, s’exprime le plus souvent par une hypertension intracrânienne, les signes de localisation n’inaugurant le tableau clinique que dans 20 % des cas. La qualité de l’exérèse chirurgicale a un impact pronostique important, la récidive étant essentiellement locale. La radiothérapie focale est considérée comme le traitement standard en postopératoire. Son utilisation devient moins systématique pour les lésions de bas grade et pour lesquelles l’exérèse a été complète. Le rôle de la chimiothérapie reste à préciser ; elle permet essentiellement de différer l’utilisation de la radiothérapie chez les enfants les plus jeunes. Le pronostic de cette tumeur a bénéficié des progrès thérapeutiques avec une survie à 5 ans estimée à 60 %.
Abstract
Intracranial ependymoma is a rare tumour which is more frequently observed in childhood; it represents about 4% of all brain tumours. The World Health Organization (WHO) classification for ependymal tumours identifies 4 distinct entities: classic ependymoma, anaplastic ependymoma, myxopapillary ependymoma and subependymoma.
Ependymoma may be an intraventricular or a paraventricular tumour, and exceptionally an intraparenchymal one. Infratentorial lesions are more frequent in children. Intracranial hypertension is the main clinical symptom. The quality of surgery has a major impact on survival. Relapses are mainly local. Focal radiation therapy is the standard adjuvant treatment, although this treatment should be avoided or differed in non anaplastic tumours with gross total resection. The role of chemotherapy is still controversial. It has been used mainly in children less than 3 years of age to delay institution of radiotherapy.
The 5-year survival rate is about 60%. Identifying a subset of patients who may not need radiotherapy is the future challenge for biologists.
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lundi 12 mars 2012
Découverte d’anticorps chez la souris : nouvelle arme contre la maladie d’Alzheimer ?
La découverte d’un traitement pour lutter contre la maladie d’Alzheimer serait-elle pour demain ? On pourrait finir par le croire au nombre de travaux scientifiques parus en quelques semaines au sujet de cette maladie dégénérative. Dernière découverte en date, celle, chez la souris, d’anticorps capables d’empêcher la désintégration des synapses, causée par le développement de la maladie d’Alzheimer.
La maladie d’Alzheimer est la résultante d’un double processus, caractérisé par deux types de lésions : l’accumulation en plaques de peptides bétâ-amyloïdes, et l'augmentation de la capacité de phosphorylation de la protéine tau. La formation de plaques amyloïdes a un impact direct sur les synapses : elle les empêche de faire passer l’information d’un neurone à l’autre. Cette désagrégation de la communication est un des symptômes de la maladie d’Alzheimer.
En étudiant l’impact de la maladie d’Alzheimer sur les cellules nerveuses du cerveau et notamment sur la transmission de l’information inter-neurones, Patricia Salinas et ses collègues du Collège universitaire de Londres ont mis en évidence, chez la souris, des anticorps capables de bloquer la désintégration des synapses. Ces derniers s’attaquent à une protéine proche des peptides amyloïdes, baptisée « Dkk1 ». Des études antérieures sur des biopsies post-mortem de tissus cérébraux de patients Alzheimer avaient montré la présence de cette molécule, en grande quantité, sans pouvoir l'expliquer.
En utilisant ces anticorps sur le cerveau de souris génétiquement modifiées pour développer la maladie d’Alzheimer, les chercheurs ont constaté que les synapses traitées restaient parfaitement intactes et n’étaient pas détériore par la présence de plaques amyloïdes.
Les résultats encourageants de ces travaux, publiés dans la revue Journal of Neuroscience, ouvrent la voie à de nouvelles pistes thérapeutiques dans la lutte contre la maladie d’Alzheimer qui demeure, malgré de nombreuses avancées, toujours incurable
Les résultats encourageants de ces travaux, publiés dans la revue Journal of Neuroscience, ouvrent la voie à de nouvelles pistes thérapeutiques dans la lutte contre la maladie d’Alzheimer qui demeure, malgré de nombreuses avancées, toujours incurable
dimanche 11 mars 2012
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