Manuel visuel de psychologie cognitive – Alain Lieury

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Description :

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Tumeurs épendymaires intracrâniennes

auteurs:

M. Lonjon (Praticien hospitalier),

F. Vandenbos (Chef de clinique-assistante)

D. Von Langsdorff (Attaché),

S. Litrico (Chef de clinique-assistant)

M. Chatel (Professeur des Universités)

Résumé

L’épendymome est une tumeur rare, un peu plus fréquente chez l’enfant que chez l’adulte, représentant environ 4 % des tumeurs du système nerveux central. La classification de l’Organisation mondiale de la santé distingue quatre types de tumeurs épendymaires : l’épendymome et ses variantes, l’épendymome anaplasique, l’épendymome myxopapillaire et le subépendymome. L’épendymome, développé à partir des cellules épendymaires, peut avoir une situation intraventriculaire ou paraventriculaire, exceptionnellement intraparenchymateuse. Deux aspects architecturaux sont caractéristiques de ces lésions modérément cellulaires : les pseudorosettes périvasculaires et les rosettes épendymaires vraies. Cette tumeur, de localisation sus- ou sous-tentorielle, s’exprime le plus souvent par une hypertension intracrânienne, les signes de localisation n’inaugurant le tableau clinique que dans 20 % des cas. La qualité de l’exérèse chirurgicale a un impact pronostique important, la récidive étant essentiellement locale. La radiothérapie focale est considérée comme le traitement standard en postopératoire. Son utilisation devient moins systématique pour les lésions de bas grade et pour lesquelles l’exérèse a été complète. Le rôle de la chimiothérapie reste à préciser ; elle permet essentiellement de différer l’utilisation de la radiothérapie chez les enfants les plus jeunes. Le pronostic de cette tumeur a bénéficié des progrès thérapeutiques avec une survie à 5 ans estimée à 60 %.

Abstract

Intracranial ependymoma is a rare tumour which is more frequently observed in childhood; it represents about 4% of all brain tumours. The World Health Organization (WHO) classification for ependymal tumours identifies 4 distinct entities: classic ependymoma,  anaplastic  ependymoma,  myxopapillary  ependymoma  and  subependymoma.

Ependymoma may be an intraventricular or a paraventricular tumour, and exceptionally an intraparenchymal one. Infratentorial lesions are more frequent in children. Intracranial hypertension is the main clinical symptom. The quality of surgery has a major impact on survival. Relapses are mainly local. Focal radiation therapy is the standard adjuvant treatment,  although  this  treatment  should  be  avoided  or  differed  in  non  anaplastic tumours with gross total resection. The role of chemotherapy is still controversial. It has been used mainly in children less than 3 years of age to delay institution of radiotherapy.

The 5-year survival rate is about 60%. Identifying a subset of patients who may not need radiotherapy is the future challenge for biologists.

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